原発性骨髄線維症Myelofibrosis：MF
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/11/01 18:17 UTC 版)
「骨髄増殖性腫瘍」の記事における「原発性骨髄線維症Myelofibrosis：MF」の解説
骨髄間質細胞の増加が著しい。骨髄線維症の予後は悪く、平均生存期間は5年ほどである。20％から30％は末期に急性白血病を引き起こすことが知られている。無症状であれば治療は経過観察であり、貧血に対してはタンパク同化ホルモン、巨脾と白血球数のコントロールにはヒドロキシ尿素と放射線治療が行われる。これらは支持療法であり、同種造血幹細胞移植が唯一の治癒的治療法である。骨髄線維症の三徴としては、骨髄の広範な線維化および、髄外造血による著しい肝脾腫、末梢血の白赤芽球症が有名である。白赤芽球症は赤芽球と顆粒球の幼若細胞が末梢血中にみられることで、leukoerythoroblastosisといい、骨髄線維症、癌の骨髄浸潤、粟粒結核で有名である。
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