毛細血管漏出症候群
出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2023/06/24 15:09 UTC 版)
予後
1996~2016年に69人の患者を対象とした主にヨーロッパでの経験では、SCLS患者の5年および10年生存率はそれぞれ78%および69%であったが、生存者は非生存者に比べて有意に頻繁にIVIGによる予防的治療を受けていたという。また、IVIG治療を受けた患者の5年および10年生存率はそれぞれ91%および77%であったのに対し、IVIG治療を受けていない患者では47%および37%であった[10]。さらに、この疾患の鑑別と管理の改善により、死亡率が低下し、生存率と生活の質の向上に繋がっていると考えられる[要出典]。
歴史
本症候群は、1960年にBayard D. Clarkson博士が率いるニューヨーク市の医師チームによって初めて記述され[12]、その後、非公式にその名が付けられた。それ以降に数多くの症例報告が発表され、2017年には臨床と研究の経験をまとめた3つの包括的なレビューが公表された[3][4][10]。
関連文献
- 中田均, 江川強志, 青木邦江, 井上純一, 井村春樹, 東一, 加山寿也「全身性毛細血管漏出症候群の1例」『日本内科学会雑誌』第109巻第4号、日本内科学会、2020年、792-797頁、doi:10.2169/naika.109.792、ISSN 0021-5384、NAID 130008023543。
外部リンク
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外部リソース(外部リンクは英語) |
- RareShare Systemic Capillary Leak Syndrome Community
- Mayo Clinic Systemic Capillary Leak Syndrome
- 臨床試験番号 NCT00936325 研究名 "Studies in the Pathogenesis of Systemic Capillary Leak Syndrome" - ClinicalTrials.gov
- ^ a b Siddall, Eric; Khatri, Minesh; Radhakrishnan, Jai (16 March 2017). “Capillary leak syndrome: etiologies, pathophysiology, and management.”. Kidney International 92 (1): 37-46. doi:10.1016/j.kint.2016.11.029. PMID 28318633 .
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- ^ a b Lambert, Marc; Launay, David; Hachulla, Eric; Morell-Dubois, Sandrine; Soland, Vincent; Queyrel, Viviane; Fourrier, François; Hatron, Pierre-Yves (2008). “High-dose intravenous immunoglobulins dramatically reverse systemic capillary leak syndrome”. Critical Care Medicine 36 (7): 2184-2187. doi:10.1097/CCM.0b013e31817d7c71. PMID 18552679.
- ^ Clarkson, Bayard; Thompson, David; Horwith, Melvin; Luckey, E.Hugh (1960). “Cyclical edema and shock due to increased capillary permeability”. The American Journal of Medicine 29 (2): 193-216. doi:10.1016/0002-9343(60)90018-8. PMID 13693909.
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