慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群

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出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2024/03/03 03:21 UTC 版)

疫学

稀であり発症率などは定かではない。これまでは男性に多いとされてきた^[4]が、その多くはPDGFRα融合遺伝子陽性である。HESやCEL, NOSの特徴は明らかではない^[7]。

治療

PDGFRα融合遺伝子陽性例ではイマチニブの反応性は良好で寛解に至りやすい。逆にステロイドの反応性は不良である^[9]。ただし複数のチロシンキナーゼ阻害薬に耐性を示す変異も報告されている。

PDGFRα融合遺伝子陰性例に対するイマチニブの適応は明らかではない。効果がみられるとされる場合でも、効果は緩徐で高用量を必要とすることが多いと報告されている^[10]。チロシンキナーゼ阻害薬が不応であればステロイドにより治療し、効果が十分でなければヒドロキシカルバミド、さらには他の抗がん剤やインターフェロンαを用いる。

予後

患者によりさまざまである。全平均の5年生存率は80%で芽球増加や心臓障害がなければ慢性で良好な経過をたどる^[11]。とくに近年使われ始めたメシル酸イマチニブ（グリベック）が著効を示すことが多いため、今後はさらに良くなると思われる^[12]。

しかし、心臓に障害が出た場合^[4]、芽球が増加し30%以上になった場合^[2]は予後不良である。

参考文献

大屋敷一馬編集、最新医学別冊『慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004
木崎昌弘、押味和夫編集森茂郎監修、『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004

関連項目

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出典・脚注

^ ^a ^b ^c ^d 大屋敷一馬編集、最新医学別冊『慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004、P163
^ ^a ^b ^c 木崎昌弘、押味和夫編集森茂郎監修、『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P20
^ メルクマニュアル・好酸球増加症
^ ^a ^b ^c ^d 大屋敷一馬編集、最新医学別冊『慢性骨髄増殖性疾患』、最新医学社、2004、P164
^ ^a ^b 木崎昌弘、押味和夫編集森茂郎監修、『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P22
^ Cools J (2003). “A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome.”. N Engl J Med. 348 (13): 1201-1214. PMID 12660384.
^ ^a ^b 押味和夫(監修)、木崎昌弘、田丸淳一(編著) 編『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』（初版）中外医学社、2009年、43-47, 59-69頁。
^ 国立病院機構九州がんセンター・好酸球過剰症候群 (HES)
^ Miyazawa K (2007). “Clinical features of hypereosinophilic syndrome: FIP1L1-PDGFRA fusion gene-positive disease is a distinct clinical entity with myeloproliferative features and a poor response to corticosteroid.”. Int J Hematol. 85 (1): 5-10. PMID 17261495.
^ Klion AD (2005). “Recent advances in the diagnosis and treatment of hypereosinophilic syndromes.”. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.: 209-14. PMID 16304382.
^ 木崎昌弘、押味和夫編集森茂郎監修、『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P24
^ 木崎昌弘、押味和夫編集森茂郎監修、『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004、P21