水疱症
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水疱症（すいほうしょう）は、水疱（水ぶくれ）やびらんを生じる疾患をまとめて称する（ウイルス性・細菌性疾患や熱傷などの物理的刺激による水疱形成を除く）。遺伝子の異常による先天性のものと、自己免疫によるものに大別される。
- ^ https://www.dermatol.or.jp/qa/qa15/q07.html
- ^ 難病情報センター｜対象疾患一覧表（公費対象45疾患）
- ^ R Varki, S Sadowski, E Pfendner, J Uitto. Epidermolysis bullosa. I. Molecular genetics of the junctional and hemidesmosomal variants. J Med Genet(2006); 43: 641–652
- ^ Felix B. Müller, Wolfgang Küster, Kerstin Wodecki, Hiram Almeida Jr., Leena Bruckner-Tuderman, Thomas Krieg, Bernhard P. Korge, and Meral J. Arin. Novel and Recurrent Mutations in Keratin KRT5 and KRT14 Genes in Epidermolysis Bullosa Simplex:: Implications for Disease Phenotype and Keratin Filament Assembly, HUMAN MUTATION(2006)
- ^ 自家培養表皮ジェイス：表皮水疱症治療を目的とした希少疾病用医療機器に指定 (PDF) - 2011年3月18日（2013年3月28日閲覧）
[続きの解説]
類天疱瘡
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/08/30 15:33 UTC 版)
（英：Pemphigoid） 水疱性類天疱瘡 70歳以上の高齢者に多い水疱症である。表皮真皮境界部のBP180抗原、BP230抗原に対する自己抗体（抗ヘミデスモゾーム抗体）による疾患である。表皮下に水疱ができるいわゆる緊満性水疱の形態をとる。粘膜病変は多くはないが時折見られる。デルマドロームである場合がある。Nikolsky現象陰性、Tzanck試験陰性。蛍光抗体直接法で基底膜部にIgGやC3の線状沈着を認める。1モル食塩水剥離皮膚を用いた蛍光抗体間接法で、基底膜部表皮側に陽性となる。 粘膜類天疱瘡 結膜や口腔などの粘膜に水疱、びらんを繰り返し形成し、瘢痕性に治る。瘢痕性類天疱瘡とも言う。結膜や口腔のほか、咽頭、喉頭、食道、尿道、膣、肛門などにも病変を生じる。水疱・びらんー瘢痕治癒を繰り返した部位は放置すると癒着・狭窄をきたす。BP180か、ラミニン5に対する自己抗体による疾患である。
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