筋無力症候群

筋疾患百科事典

筋無力症候群

学名：myasthenic syndrome

前項で述べた特発性免疫不全による重症筋無力症以外の疾患で、筋の易疲労性を主症状とする神経筋接合部疾患をいいます。この中にはLambert-Eaton症候群、先天性筋無力症候群、中毒（薬物）性が含まれます。
（１）Lambert-Eaton症候群(Lambert-Eaton syndrome)
本症は神経終末のvoltage-sensitive calcium channels (VSCC)が自己免疫機構で減少ないし消失し、神経終末からのアセチールコリンの分泌低下が起こると考えられています。本症には高頻度に悪性腫瘍（特に肺小細胞癌）を合併することが知られています。悪性腫瘍が免疫機構に変化をもたらし、ＶＳＣＣの抗体産生を促すと考えられているのです。
本症は男性に圧倒的に多くみられます。症状は重症筋無力症に似て易疲労性であって、躯幹近位筋が主に侵されるます。眼筋も侵されます。約８０％の患者は自律神経障害があります。抗アセチールコリン製剤は軽度有効ないし、無効といわれています。
筋電図では低頻度刺激で誘発されるＭ波の振幅は小さく、低頻度刺激での漸減現象は目立ちません。１０Ｈｚ以上の高頻度刺激ではＭ波振幅は増大（漸増現象：waxing phenomenon)が著明に認められます。
（２）先天性筋無力症候群
生下時ないし乳児期から筋力、筋緊張低下があり、先天性ミオパチー（ネマリンミオパチーなど）と症状は似ています。原因は神経筋接合部でのいろいろな異常です。日本ではまだはっきりとした患者さんの報告はありません。診断は筋電図と筋生検（神経筋接合部を中心とした検査）です。