ネマリンミオパチーとは?

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ネマリンミオパチー

ネマリンミオパチー(nemaline myopathy)はその中で最も頻度が高い病気です。常染色体劣性優性遺伝報告されています。筋組織をGomoriトリクローム変法染色でみると、糸くずnemaギリシャ語で糸の意味)のような封入体をみることから、この病名がつけられました(図26)。
図26:ネマリンミオパチーの病理正常筋(左)とネマリンミオパチー(右)の生検筋のGomoriトリクローム変法染色(筋疾患診断には最も大切な染色
簡単で30以内結果が出る)。
本症では筋線維内に赤黒色に染まる糸状ないし顆粒状の物質多く認め、それが診断意義をもつ。
26:ネマリンミオパチーの病理
この封入体(ネマリン小体)は電子顕微鏡でみると、横紋筋の横じまの一番濃いZ線と同じ濃さをしています。またこの封入体生化学的にもZ線が持つαアクチニン蛋白を持っています。どうしてこの病気ではZ線蛋白過剰に作られるのか、分かっていません。さらに驚くべきことに、ネマリン小体の量と病気重症度の間には全く関係がないのです。ネマリンミオパチーで、いままで分かっている遺伝子変異筋線維収縮弛緩するときに関係がある構造蛋白トロポミオシンアクチン、ネブリン)をコードするものです。トロポミオシン変異優性遺伝をとるもの、アクチン変異主として重症型に、ネブリンの変異患者さんが最も多い常染色体劣性遺伝をとる良性先天型多くみられています。





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