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先天性胆道閉鎖症（Congenital biliary atresia of bile duct：CBA）
胆道閉鎖症
(先天性胆道閉鎖症 から転送)
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/10/14 07:57 UTC 版)
胆道閉鎖症（たんどうへいさしょう、英: Biliary atresia; BA）とは、新生児〜乳児早期において、肝臓と十二指腸を繋ぐ肝外胆管が炎症性に破壊され、肝臓で胆汁鬱滞を引き起こす疾患である[1][2][3]。肝外胆管破壊の機序は今だ不明であり、日本においては難病指定されている（指定難病296）[1]。1万人あたりの出生率は1.03〜1.37程度と見積もられている[4]。放置すると胆汁性肝硬変に移行するため、生後60日以内の肝門部腸吻合術（葛西手術）が推奨されている。手術で充分な減黄が得られなかった場合、自己肝での生存が難しくなった場合などには、肝移植も治療の選択肢となる[5]。
注釈
- ^ 胆管が肝臓から腹腔内に出る起始部を指す。肝左葉と右葉から左肝管・右肝管が出た後総肝管として1本に合流するが、付近には固有肝動脈・門脈などが伴走する。
- ^ 生後2週間以上続く黄疸のこと[21]。新生児では肝臓でのビリルビン処理の未熟さや、生理的黄疸・母乳性黄疸など様々な理由で黄疸が見られるが、多くは成長と共に消退するものである[22][23]。生後2週間以上も黄疸が続く場合は胆道閉鎖症などの疾患を想起して精密検査を行わなくてはならない[21][22]。
- ^ 胆嚢は肝臓で作られた胆汁を蓄積しておく器官であるため、通り道である胆道が閉鎖すると虚脱する。しかしながら、肝門部から胆嚢までの総肝管に閉塞が及ばない例（基本型分類のI型・総胆管閉塞に相当）では、胆嚢が描出されることもある。
出典
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- ^ 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, p. 82.
- ^ 日本胆道閉鎖症研究会（編） 2018, pp. 71–77.
[続きの解説]
「胆道閉鎖症」の続きの解説一覧
- 1 胆道閉鎖症とは
- 2 胆道閉鎖症の概要
- 3 診断
- 4 根治術
- 5 長期予後
- 6 脚注
- 先天性胆道閉鎖症のページへのリンク
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