肺リンパ脈管筋腫症との関連
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2018/05/30 09:09 UTC 版)
「結節性硬化症」の記事における「肺リンパ脈管筋腫症との関連」の解説
肺リンパ脈管筋腫症（LAM, 過誤腫性肺脈管筋腫症）は若年女性にみられるまれな疾患である。病理学的には血管筋脂肪腫の肺病変と区別することができず、LAMを肺限局型の結節性硬化症と捉える者もいる。CTではびまん性の嚢胞の形成があり、病理学的には肺胞の破壊と、平滑筋の増生が認められる。閉塞性換気障害をおこし、気胸の原因にもなる。進行例では肺移植が必要となる。
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