Idiopathic pulmonary fibrosisとは? わかりやすく解説

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アイ‐ピー‐エフ【IPF】

読み方:あいぴーえふ

《idiopathic pulmonary fibrosis》⇒特発性肺線維症


特発性肺線維症

(Idiopathic pulmonary fibrosis から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2022/10/23 07:49 UTC 版)

特発性肺線維症(とくはつせいはいせんいしょう、英:idiopathic pulmonary fibrosis: IPF、またはcryptogenic fibrosing alveolitis: CFA)は特発性間質性肺炎(Idiopathic interstitial pneumonias: IIPs)の1つで、肺の高度な線維化を主体とし、拘束性換気障害をきたす肺疾患である。他の特発性間質性肺炎 (IIPs) に比べて、ステロイド免疫抑制薬に対する反応性が悪く予後不良の肺疾患である。ちなみに特発性肺線維症の病理像は通常型間質性肺炎 (UIP) と呼ばれるが、両者はイコールではない(UIPパターンを示す疾患はIPF以外にもある)。


  1. ^ Baumgartner KB, Samet JM, Stidley CA, Colby TV, Waldron JA. (1997). “Cigarette Smoking: A Risk Factor for Idiopathic Pulmonary Fibrosis”. American Journal of Critical Care Medicine 155 (1): 242-248. PMID 9001319. 
  2. ^ Brigham C. Willis and Zea Borok (2007). “TGF-β-induced EMT: mechanisms and implications for fibrotic lung disease”. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 293 (3): L525-L534. PMID 17631612. 
  3. ^ 日本呼吸器学会びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会:『特発性間質性肺炎診断と治療の手引き』、南江堂(2004) ISBN 978-4524238163
  4. ^ CAPACITY Study Group (2011). “Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomized trials”. Lancet 377 (9779): 1760-1769. doi:10.1016/S0140-6736(11)60405-4. PMID 21571362. 
  5. ^ Richeldi, Luca; du Bois, Roland M.; Raghu, Ganesh; Azuma, Arata; Brown, Kevin K.; Costabel, Ulrich; Cottin, Vincent; Flaherty, Kevin R. et al. (2014-05-29). “Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis”. The New England Journal of Medicine 370 (22): 2071–2082. doi:10.1056/NEJMoa1402584. ISSN 1533-4406. PMID 24836310. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24836310. 
  6. ^ The Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network (2010). “A Controlled Trial of Sildenafil in Advanced Idiopathic Pulmonary Fibrosis”. New England Journal of Medicine 363 (7): 620-628. doi:10.1056/NEJMoa1002110. PMID 20484178. 


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