とくはつせい‐はいせんいしょう〔‐ハイセンヰシヤウ〕【特発性肺線維症】
特発性肺線維症
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2022/10/23 07:49 UTC 版)
特発性肺線維症（とくはつせいはいせんいしょう、英：idiopathic pulmonary fibrosis: IPF、またはcryptogenic fibrosing alveolitis: CFA）は特発性間質性肺炎（Idiopathic interstitial pneumonias: IIPs）の1つで、肺の高度な線維化を主体とし、拘束性換気障害をきたす肺疾患である。他の特発性間質性肺炎 (IIPs) に比べて、ステロイドや免疫抑制薬に対する反応性が悪く予後不良の肺疾患である。ちなみに特発性肺線維症の病理像は通常型間質性肺炎 (UIP) と呼ばれるが、両者はイコールではない（UIPパターンを示す疾患はIPF以外にもある）。
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- 1 特発性肺線維症とは
- 2 特発性肺線維症の概要
- 3 参考文献
特発性肺線維症
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/04/11 02:34 UTC 版)
2本の第III相偽薬対照比較臨床試験の結果、主要評価項目である投与開始52週後の努力性肺活量（FVC）の年間低下量について抑制効果が認められ、これらの試験の結果をもって特発性肺線維症に対する投与が認可された。
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