本態性血小板血症
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本態性血小板血症(ほんたいせい・けっしょうばんけっしょう、英名Essential thrombocythemia またはEssential thrombocytosis)とは、骨髄増殖性疾患の一つで造血幹細胞レベルの異常から主に血小板が著しく増加する血液疾患(骨髄増殖性腫瘍のひとつ)である。(ICD-10 D75.2, D47.3)
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- ^ a b 出血が見られることがあるのは血小板が極端に多すぎることにより後天性フォン・ヴィル・ブランド症候群を合併するためである。参照文献 池田、『最新医学別冊 血小板減少症・増加症』、P69
- ^ メルクマニュアル・先端紅痛症 2010.10.15閲覧
- ^ a b c d e f g 浅野、他『三輪血液病学 第3版』、P947
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- ^ a b ヒドロキシカルバミドの使用にあたって、二次性の白血病への移行の確率が高まる可能性が指摘されているが症例が少なく、その確率は定かではない。フランスのFenauxの報告ではヒドロキシカルバミド(商品名ハイドレア)投与の本態性血小板血症患者201例中7例(観察期間98ヶ月)で急性白血病への移行が見られた。報告により数字に差はあるが、ヒドロキシカルバミドの使用で急性白血病への移行の可能性は高まるといわれている。ただし高リスク群ではヒドロキシカルバミドの使用により血栓症のリスクは有意に低下するのでヒドロキシカルバミドの使用には根拠はある。参考文献、池田康夫「本態性血小板血症をどう治療すべきか」および 岸 賢治「慢性骨髄増殖性疾患の病型移行」
- ^ “本態性血小板血症治療剤「アグリリンカプセル0.5 mg」製造販売承認取得のお知らせ” (2014年9月26日). 2014年12月19日閲覧。
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- ^ 鈴木、下田「本態性血小板血症患者の妊娠と管理」
- ^ JAK2V617F変異遺伝子陽性例では流産・死産や子宮内生育不全の確率はさらに高まるとの報告もある。逆にこのことからJAK2V617F変異遺伝子陰性例では流産・死産や子宮内生育不全の確率はより低いことが結論づけられる。参考文献 鈴木、下田「本態性血小板血症患者の妊娠と管理」
- ^ 池田 『血小板減少症・増加症』、P72
- ^ a b 鈴木、下田「本態性血小板血症患者の妊娠と管理」
- ^ 富山「本態性血小板血症における妊娠・分娩」
- ^ 壹岐、他「αインターフェロン投与により妊娠と出産に成功した本態性血小板血症」
- ^ 池田 『血小板減少症・増加症』、P67
- ^ ブリストル・マイヤーズ株式会社・ハイドレア・添付文書 http://www.bms.co.jp/pdf/medical/tenbun/HD1001.pdf
- ^ 池田『血小板減少症・増加症』p.28
- ^ 朝倉「骨髄増殖性疾患と血栓症:最近の進歩」p208-231
- ^ 神田『臨床に直結する血液疾患診療のエビデンス』p333-335
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