肺胞蛋白症とは? わかりやすく解説

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肺胞蛋白症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2024/03/27 22:58 UTC 版)

肺胞蛋白症(はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis; PAP)は、肺胞腔内に蛋白とリン脂質とコレステロールからなる不溶性物質が貯留するまれな呼吸器疾患。呼吸器内科、呼吸器外科の担当となる。


  1. ^ Kitamura T, Tanaka N, Watanabe J, et al. Idiopathic Pulmonary alveolar proteinosis as an autoimmune disease with neutralizing antibody against granulocyte macrophage colony stimulating factor. J.Exp. Med. 190(6), 875-80,1992. PMID 10499925
  2. ^ Kitamura N, Ohkouchi S, Tazawa R, et al. Incidence of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis estimated using Poisson distribution. ERJ Open Res 2019; 5: 00190-2018.PMID 30895185
  3. ^ a b c d Inoue Y, Trapnell BC, Tazawa R, et al. Characteristics of a large cohort of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis patients in Japan. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 752–762. PMID 18202348
  4. ^ a b Ishii H, Seymour JF, Tazawa R, et al. Secondary pulmonary alveolar proteinosis complicating myelodysplastic syndrome results in worsening of prognosis: a retrospective cohort study in Japan. BMC Pulmonary Medicine 2014, 14:37 PMID 24597668
  5. ^ Nakata K, Sugi T, Kuroda K, et al. Validation of a new serum granulocyte–macrophage colony-stimulating factor autoantibody testing kit. ERJ Open Res 2020; 6:00259-2019 PMID 32010720
  6. ^ Tazawa R, Ueda T, Abe M, et al. Inhaled GM-CSF for pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 2019; 381:923–932 PMID 31483963


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