ポルフィリン症
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ポルフィリン症（ポルフィリンしょう、porphyria）は、ヘム合成回路（ポルフィリン合成回路）の酵素が機能しない、先天的または後天的な疾患である。ヘム合成系酵素の異常によって、中間代謝物のウロポルフィリノーゲンなどの、尿中あるいは糞便中の排泄量が増加していることが、診断の決め手となる。ポルフィリンの名前は「紫色の色素」を意味するギリシャ語に由来する。患者の大便や尿が紫色になるからである。
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- 1 ポルフィリン症とは
- 2 ポルフィリン症の概要
- 3 病原性
- 4 文化及び歴史
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