第XIII因子 第XIII因子の概要

第XIII因子

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2020/07/11 09:02 UTC 版)

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coagulation factor XIII,
A1 polypeptide
不活性状態のA1サブユニットホモ二量体。主要な触媒残基はドメインとは異なる色で示されている。
識別子
略号 F13A1
遺伝子コード F13A
Entrez英語版 2162
HUGO 3531
OMIM英語版 134570
RefSeq NM_000129
UniProt P00488
他のデータ
EC番号
(KEGG)
2.3.2.13
遺伝子座 Chr. 6 p24.2-p23
テンプレートを表示
coagulation factor XIII,
B polypeptide
識別子
略号 F13B
Entrez英語版 2165
HUGO 3534
OMIM英語版 134580
RefSeq NM_001994
UniProt P05160
他のデータ
遺伝子座 Chr. 1 q31-q32.1
テンプレートを表示

ヒトの第XIII因子はヘテロ四量体で、酵素活性を有する2つのAサブユニット英語版と酵素活性を持たない2つのBサブユニット英語版から構成される。第XIIIa因子は活性化されたAサブユニットの二量体である[1]

機能

第XIII因子は、ヒトの血流を2つのAサブユニットと2つのBサブユニットのヘテロ四量体として循環するトランスグルタミナーゼである。血液凝固の際、トロンビンフィブリノゲンフィブリンへ切断し、フィブリンを基盤とした血栓が形成される。第XIII因子はBユニットを介して血栓に結合する。トロンビンはフィブリンの存在下で第XIII因子四量体内の各AサブユニットのR37-G38間のペプチド結合を効率的に切断し、AユニットはN末端の活性化ペプチドを放出する[1]

それに伴って、非共有結合的に結合しているBユニットはカルシウムイオン(Ca2+)の助けのもとで四量体から解離できるようになる。また、カルシウムイオンは残ったAサブユニット二量体の形状を変化させて活性化する[1]

活性化された第XIII因子(第XIIIa因子)は、血栓内のフィブリンのさまざまなグルタミンリジン残基の間でイソペプチド結合英語版を形成させ、フィブリンを架橋する。これらの結合は血栓を物理的により強固なものとし、酵素分解(線維素溶解英語版)から保護する[1]

ヒトでは、プラスミンアンチトロンビン英語版TFPI英語版が第XIIIa因子に対する最も一般的なタンパク質分解型阻害剤である。α2マクログロブリンは、重要な非タンパク質分解型阻害剤である[1]

遺伝子

ヒトの第XIII因子はAとBのサブユニットから構成される。Aサブユニットの遺伝子F13A1英語版であり、6番染色体の6p24–25に位置している。長さは160 kbpにわたり、14個のイントロンと15個のエクソンを含む。mRNAの長さは3.9 kbpで、5' UTRは84 bp、3' UTRは1.6 kbpである[1]F13A1のエクソンは

  • 1: 5' UTR
  • 2: 活性化ペプチド
  • 2–4: βサンドイッチ英語版
  • 4–12: 触媒ドメイン
  • 12–13: βバレル1
  • 13–15: βバレル2   をそれぞれコードする。

Bサブユニットの遺伝子はF13B英語版で、1番染色体の1q31–32.1に位置している。長さは28 kbpにわたり、11個のイントロンと12個のエクソンを含む。mRNAの長さは2.2 kbpで、エクソン2は5' UTRをコードし、エクソン2–12は10個のSushiドメイン英語版をコードする[1]




  1. ^ a b c d e f g h i j k l “Factor XIII: a coagulation factor with multiple plasmatic and cellular functions”. Physiological Reviews 91 (3): 931–72. (July 2011). doi:10.1152/physrev.00016.2010. PMID 21742792. https://semanticscholar.org/paper/b66ce47e91a18be0b344195205ec3a8c824db3ec. 
  2. ^ a b “On the Solubility of Fibrin Clots”. Science 108 (2802): 280. (September 1948). Bibcode1948Sci...108..280L. doi:10.1126/science.108.2802.280. PMID 17842715. 
  3. ^ Factor XIII Deficiency in Iran: A Comprehensive Review of the Literature. Seminars in thrombosis and hemostasis;. 41. (2015). pp. 323–329. 
  4. ^ a b “Factor XIII: recommended terms and abbreviations”. Journal of Thrombosis and Haemostasis 5 (1): 181–3. (January 2007). doi:10.1111/j.1538-7836.2006.02182.x. PMID 16938124. 


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