サルコイドーシス サルコイドーシスの概要

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サルコイドーシス

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2023/11/28 06:56 UTC 版)

サルコイドーシス
肺に認められるサルコイドーシスをX線撮影した写真。
概要
診療科	血液学, 皮膚科学, 呼吸器学, 眼科学
分類および外部参照情報
ICD-10	D86
ICD-9-CM	135
OMIM	181000
MedlinePlus	000076
eMedicine	med/2063
Patient UK	サルコイドーシス
MeSH	D012507
GeneReviews
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概念

サルコイドーシスは、リンパ節、肺、皮膚、眼を侵す場合が比較的多いものの^[1]、心臓、骨格筋、肝臓、脾臓、唾液腺などが侵される場合もあるように、全身諸臓器に乾酪壊死を認めない類上皮細胞による肉芽腫の結節が形成される、全身性の肉芽腫性疾患である。典型的には若年女性に好発し、肺門部リンパ節腫脹および肺野病変、皮膚、関節および眼症状にて初発する場合が多く、約90％が肺病変を形成すると言われている。

サルコイドーシスには、Th1が関与した過敏性の免疫反応が、背景に存在していると考えられている。サルコイドーシスの免疫病態は、活性化したマクロファージとT細胞の集積であり、その結果が、肉芽腫の形成である。マクロファージが放出するTNF-αは、肉芽腫の形成において重要な役割を担っていると考えられている。また、サルコイドーシスでは、マクロファージ活性化作用を有する、CD4陽性T細胞が放出するIFN-γも、重要な役割を発揮していると考えられている。

しかしながら、1869年にサルコイドーシスの皮膚病変が、イギリスの内科医のジョナサン・ユッチンソン（英語版）らによって報告されて以来、その原因は、なお不明である。

本症の病因として疑われている要因として、サルコイドーシスを引き起こし易い素因を有する宿主が、環境中の何らかの抗原物質（起因体）に暴露された結果として誘導される、Th1タイプの過敏性免疫反応に起因すると考えられている。その起因体の候補としては、例えば、グラム陽性の嫌気性細菌であるアクネ桿菌（英語版）だという説も有る。このような常在菌による感染を起因体だと考える根拠の1つとして、抗菌薬の1種であるミノサイクリンの長期投与によって、皮膚サルコイドーシスが寛解したという報告が有る事が挙げられる。しかし、それこそ、どこにでも見られるような、種々の環境刺激に対して、サルコイドーシスの際で見られるような免疫反応が起きたとする報告も有る。さらには、ストレス等が遠因だとも言われるものの、その真偽は不明である。

疫学

日本での有病率は人口10万人当たり7.5～9.3で、罹患率は平均0.7である。女性に好発する傾向が見られる。アメリカ合衆国での人口10万人当たりの有病率は、男性5.9、女性で6.3である。好発年齢は40歳以下の成人に好発し、20歳代から30歳代に発症のピークが有る。ただし、スカンジナビア諸国と日本では、発症のピークが2峰性を示し、20歳代から30歳代だけでなく、50歳代から60歳代の女性が第2の発症のピークとして見られる。

また、地域別に見ると、北欧や北米、日本では北海道や東北地方など、寒冷地に多く見られる^[2]。

病態

サルコイドーシスの肉芽腫形成や進展機序にはTh1細胞による免疫応答の関与が考えられている^[3]。有機粒子や無機抗原、病原体などの抗原がマクロファージなどの抗原提示細胞で処理され、MHC class2分子を介してT細胞に提示され、CD4陽性のTh1細胞の活性化と増殖が起こる。T細胞やマクロファージからIL-2やIFN-γ、TNF-α、IL-12、IL-18などのサイトカインやケモカインが産出され肉芽腫形成に関与する。肉芽腫は成熟とともにTh2細胞を介して消退し、TGF-βなどにより線維化をきたす^[4][5][3]。さらにTh17細胞がサルコイドーシスの肉芽腫形成や線維化の進展に寄与することが示唆されている^[6]。