マロン酸マロン酸の概要

性質

マロン酸は酢酸マロン酸経路を構成する物質の1つ。水などの極性溶媒によく溶ける。

マロン酸のジエステルは活性メチレン化合物で、塩基によってメチレンプロトンを引き抜き、簡単にカルバニオンを発生させることができるため、炭素炭素結合の形成に使用される。

マロン酸は構造がコハク酸 ( ${\ce {HOOC-(CH2)2-COOH}}$ ) によく似ているため、生物体内のクエン酸回路においてコハク酸デヒドロゲナーゼの活性部位に（誤って）結合してしまう。そのため本来の基質であるコハク酸の代謝を阻害し（競合阻害）、細胞呼吸を妨害する。

マロン酸値の上昇にメチルマロン酸値の上昇が伴う場合、代謝性疾患である複合マロン酸およびメチルマロン酸尿合併症(CMAMMA）の可能性がある。血漿中のマロン酸とメチルマロン酸の比率を計算することで、CMAMMAは古典的なメチルマロン酸尿症と区別することができる。^[2]

^ Record 労働安全衛生研究所(IFA)（英語版）発行のGESTIS物質データベース
^ de Sain-van der VeldenMonique G. M.; van der HamMaria; JansJudith J.; VisserGepke; PrinsenHubertus C. M. T.; Verhoeven-DuifNanda M.; van GassenKoen L. I.; van HasseltPeter M. 著、MoravaEva; BaumgartnerMatthias 編『A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA』 30巻、Springer Berlin Heidelberg、2016年、15–22頁。doi:10.1007/8904_2016_531。ISBN 978-3-662-53680-3。PMC 5110436。PMID 26915364。

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