【目的】投与総熱量が異なる条件下で，高カロリー輸液に混注した微量元素製剤に由来する非コロイド鉄がヘプシジン.25 誘導に及ぼす影響を検討した．
【方法】成長期ラットの必要総熱量を満たす300 kcal/kg/day，2/3 に制限した200 kcal/kg/day および1/2 に制限した150 kcal/kg/day の総熱量で微量元素製剤を混注した高カロリー輸液剤を3 日間投与し血清ヘプシジン.25 を測定した．対照は鉄を含まない微量元素製剤とした．
【結果】投与総熱量を制限した条件下では，鉄を投与しない場合でも血清ヘプシジン.25は高値で，非コロイド鉄投与によりヘプシジン.25 はさらに誘導された．一方，投与総熱量を制限しない条件下では，血清ヘプシジン.25 は低値であり，非コロイド鉄を投与してもヘプシジン.25 は誘導されなかった．
【考察】成長期ラットの高カロリー輸液での投与総熱量と血清ヘプシジン.25 は密接な関係があると考えられた．投与総熱量を制限し鉄の必要性が低い時に，非コロイド鉄を投与するとヘプシジン.25 はさらに誘導されると考えられた．

抄録全体を表示

Progressive process and hemopoietic changes based on the FAB classicfiation were studied in 7 cases of erythroleukemia (DiGuglielmo's syndrome). Diagnosis according to the FAB classification alterd in 5 cases during their clinical courses: RA→RAEB→RAEBIT in one case, RAEB→RAEBIT→M6 in one, RAEBIT→(M6)→M2 in two, and M6→M4 in one. Development to overt leukemia (AML) occured in 3 cases (60%). Percentages of the duration of 5 clinical stages were 20%, 13%, 19%, 8% and 40%, respectively, for RA, RAEB, RAEBIT, M6 and AML. The duration of M6 was short. Fifty percent survival of all cases was 8.5 month.
Ferrokinetic study showed a marked ineffective erythropoiesis in RAEB and RAEBIT stages. Abnormal erythropoiesis was suppressed transiently after blood transfusion (BT), and the similar phenomenon was also observed through M6 and initial stage of AML. Blast, granulocyte and platelet counts also decreased in some cases. In AML stage, blasts were rather increased after BT. CFU-E was responsive to erythropoietin (EP) added to culture. CFU-E level was slightly lower than normal before BT and suppressed after BT, suggesting that erythroid progenitors are physiologically regulated by EP in erythroleukemia.
In conclusion, natural course of erythroleukemia based on the FAB classification will be RA→RAEB→RAEBIT→M6, and final development to myeloid leukemia is common.

抄録全体を表示

　症例は71歳，男性。1992年から血小板減少を主訴に，他院で経過観察されていた。1998年1月に心窩部痛の精査にて内視鏡検査施行され，多発性胃潰瘍を認めH₂-ブロッカーの投与を開始。経過中，好酸球増多も指摘され，精査を目的として当院血液内科紹介入院。入院中，黒色便を認めたため当科にて内視鏡検査施行。多発性胃潰瘍からの出血を認め内視鏡的止血術を行いPPI投与したが，その後も同病変からの出血を繰り返した。本症例の便中に横川吸虫の虫卵を認め，当初これが好酸球増多の原因と考えたが，駆虫後も改善せず，精査の結果，特発性好酸球増加症候群（以下HES）と診断された。また，潰瘍辺縁からの生検組織にも好酸球浸潤を認めたため，HESに伴う潰瘍と考えステロイド治療を開始し，その後潰瘍は改善した。HESに伴う潰瘍の報告はまれであるが，今回われわれは内視鏡所見を中心に観察し得たので報告する。

抄録全体を表示

症例は74歳, 男性. 汎血球減少の精査目的で当科受診. 骨髄異形成症候群(MDS; refractory anemia with excess of blast; RAEB) と診断した. 外来に通院 (ubenimex 内服) 中, 血小板減少が著明となり, RAEB in transformation (RAEB-t) と診断した. 高齢者であり, 副作用の少ない cytosine arabinoside (ara-C) 少量療法, 即ち10mg/m²×2回/日, 皮下注を21日間施行した. 入院時24.4%認めた骨髄芽球は, 第37病日6.8%に減少し, 再度同療法で完全寛解を得(骨髄芽球0.6%), 三血球系の改善を認めた. なお治療中, 感染症・出血等の副作用は認めなかった. また, 日常生活動作 (activities of daily living: ADL) 能力の低下及び腎機能の悪化は認めなかった. さらに, 治療前に頻回に必要であった濃厚赤血球輸血及び濃縮血小板血漿輸血は, 治療中1～2回施行しただけであった. 約7カ月後再び汎血球減少を認め再入院したが, 骨髄中骨髄芽球17.8%で急性白血病への移行は認められなかった.
近年, 増加しつつある高齢者の白血病・骨髄異形成症候群 (MDS) の治療法がいまだ確立をみない中で, 本療法は緩徐な抗腫瘍効果を有すが副作用の比較的少ない治療法として試みられている. しかし, 70歳以上の高齢者に対する著効例の報告は比較的少ない. 本症例は74歳と高齢であり, 本療法にて完全寛解に導入し得た貴重な症例と考えられた. なお, 本症例におけるara-C最高血中濃度は, 投与20分後, 一旦128ng/mlに達し, 本療法の作用機序として, 分化誘導よりむしろ緩徐な cytostatic な作用が推測された.

抄録全体を表示

MDSの治療としてビタミンD₃投与は分化誘導療法の一つとして確立しているが, 今回我々はビタミンD₃投与による血小板減少をきたしたMDSの症例を経験した. 患者は78歳男性, 汎血球減少のため他院より紹介入院, 入院時現症では, 肝脾腫, リンパ節腫脹も認めず, 検査所見ではWBC 8100/μl, Hb 10.49/dl, Plt 6.6×10⁴/μlで末梢血に3%の芽球を認めた. 骨髄所見と多彩な染色体異常よりRefractory Anemia (RA)と診断しビタミンD₃を0.75μg/日より投与開始し3μg/日まで増量したが汎血球減少, ことに血小板の減少が進行した. 末梢血, 骨髄とも細胞成分に質的変化は見られなかった. D₃を中止したところ1週間以内に血小板増加が見られ治療前値に回復した. provoking testによる汎血球減少の再現が見られたが, ビタミンD₃投与前後においてGおよびGMコロニーの生成はともにみられなかった. ビタミンD₃のMDSにおける作用機序を解明する上で重要な症例と考えられた.

抄録全体を表示

A 72-year-old man presented to the hospital with tonsillar swelling. Histopathological examination of a biopsy specimen from the tonsil showed diffuse proliferation of abnormal lymphocytes. Immunohistochemical analysis revealed positive staining for CD20, CD5 and Cyclin D1. These findings were compatible with the diagnosis of mantle cell lymphoma (MCL) . PET-CT revealed abnormal accumulation in the
stomach and duodenum, in addition to that in the tonsils and lymph nodes. As we suspected invasion of the gastric tract by the MCL, esophagogastroduodenoscopy (EGD) was performed, which showed submucosal tumors in the esophagus and duodenum, and giant folds in the stomach. Colonoscopy showed lymphomatous polyposis in the terminal ileum, cecum and rectum.
The patient was treated with first-line chemotherapy. EGD after 2 courses of chemotherapy revealed a decrease in the size of all the lesions; the lesions reduced even further in size after 4 courses of chemotherapy, as compared to the sizes before the start of therapy. With this medical history, the patient was admitted to the hospital with an 8-month history of bloody stool. Colonoscopy revealed lymphoid follicles in the terminal ileum, cecum and rectum. Since histopathological examination of HE-stained sections of biopsy specimens showed normal lymphoid follicles, we did not perform immunohistochemical examination.
When multiple lymphoid follicles are found on endoscopy, it is important to consider the possibility of malignant lymphoma invading the gastrointestinal tract.

抄録全体を表示

Although some biochemical and metabolic properties of the isoferritin in erythroid cells designated “erythroblast or red cell ferritin” were previously reported, clinical or pathophysiologic significance of red cell ferritin quantitation remains to be clarified. However, the recent development of a sensitive immunoradiometric assay method for ferritin has made it possible to quantitate ferritin in blood cells as well as serum. This report describes the results of red cell ferritin measurements in normals and hematologic disorders by the two site radioimmunoassay method and of some analysis undertaken to reveal factors regulating red cell ferritin concentration. The results obtained revealed two important points indicating clinical and pathophysiologic significance of red cell ferritin measurement. The first one demonstrated is that red cell ferritin constitutes a functional metabolic pool which shows variable sensitive changes dependent on some intrinsic and extrinsic factors. The second point disclosed is that red cell ferritin concentrations in hematologic disorders show characteristic changes among disorders which were found to be regulated by three main factors, iron store, reticulocyte percentage and disturbance of hemoglobin synthesis or ineffective erythropoiesis. Significant correlation between serum iron values and red cell ferritin concentrations was observed in most hematological disorders except ones with ineffective erythropoiesis or disturbed hemoglobin synthesis. This fact revealed that the level of transferrin-bound iron is a direct extrinsic factor determining red cell ferritin levels. It was also found that red cell ferritin concentrations show remarkable changes during the treatment of hematologic disorders such as iron deficiency anemia, pernicious anemia and polycythemia vera. The density gradient centrifugation analysis demonstrated that red cell ferritin posses a higher molecular density than serum ferritin which is similar to that of liver ferritin. These results presented in this paper disclosed not only the clinical significance of red cell ferritinmeasurements but also some physiologic or pathophysiologic nature of red cell ferritin in humans.

抄録全体を表示

66歳男性。左耳介後部の結節を主訴として来院した。生検の結果，CD20およびBcl-2陽性のcentrocyteとcentroblastに相当するB細胞系の異型リンパ球が多数見られたため，follicular lymphomaと診断した。CT画像上，腹部大動脈の分岐部近傍，腸間膜に腫瘤が見られ，follicular lymphomaの浸潤が疑われた。放射線治療単独にて腫瘤は縮小した。follicular lymphomaの特徴と治療法についてまとめた。

抄録全体を表示

With the wide use of diphenylhydantoin (DPH) for controlling convulsive disorders, associated side effects have been observed. We presented a case of 57-year old woman who developed severe anemia due to pure red cell aplasia after repeated injections of DPH for controlling her status epilepticus following head trauma. It is reported that anemia improves after discontinuation of DPH. In our case, however, patient's anemia was persistent because of secondary renal dysfunction in spite of stopping of DPH. Our experience taught us that DPH was neither indicated nor adequate for controlling seizures or status epilepticus.

抄録全体を表示

今年, 独立行政法人医薬品医療機器総合機構（PMDA）は創立10周年を迎えた. これまでPMDAは, レギュラトリーサイエンスを基本として, 審査の迅速化と質の向上, 安全対策の強化, 医薬品副作用被害救済制度の広報と請求事案処理の迅速化等に積極的に取組んできた. その結果, ドラッグラグの改善, 安全確保体制の確立, 救済給付件数の大幅増加などの成果を上げ, 国民の健康・安全の向上に寄与してきた.
このような中, 昨年策定された日本再興戦略等では, 世界に先駆けて革新的な製品の実用化を促進するためにPMDAの体制強化が求められている. PMDAはこれらの社会的な要請に応えるために, 今後, より一層の審査の迅速化や安全性確保に取組み, 加えて国際化にも注力することで, 世界第一級の審査 ・ 安全対策を担う機関を目指していく. 本稿では, PMDA創立10周年を記念して2月8日に開催された 「PMDAフォーラム」 について紹介する.

抄録全体を表示

Di. Guglielmo症候群とrefractory sideroblastic anemiaの関連性について興味ある症例を経験したので報告した.refractory sideroblastic anemiaからDi. Guglielmo症候群へ移行する症例が数多く報告されるに至り, その共通性に関し, 血液幹細胞異常, 染色体異常, 酵素欠損などの面で注目されており, Dameshekは, refractory sideroblastic anemiaは, Di. Guglielmo症候群のvariantと考えている.本症例は最初から, この両疾患の性格を有しており, 両者の中間型として発症した可能性のある興味ある症例で, Dameshekの説を裏付ける一例であると考えられる.

抄録全体を表示