2001 年 44 巻 4 号 p. 315-322
膵外分泌障害を伴い急速に進行する1型糖尿病を, 臨床的, 病理学的所見からlmagawaらは, 非自己免疫性劇症1型糖尿病と報告した. 今回わわわれは, 非自己免疫性劇症1型糖尿病と考えられる5例を経験したので臨床的検討を加えた. この5例はICA, GAD抗体, IA-2抗体のみならず甲状腺抗体, 胃壁細胞抗体, 副腎皮質抗体, 下垂体抗体も陰性であった. 5例中4例が女性で, その女性のうち3例が妊娠時及び分娩時に関連して発症していた. またHLA遺伝子型は5例中3例に, 日本人における1型糖尿病感受性haplotypeであるDRB1*0405, DQB1*0401を認め, 1例は感受性, 抵抗性両haplotypeを有し1例は両者とも認められなかった. 以上より, 非自己免疫性劇症1型糖尿病の発症機転に妊娠及びHLA DRB 1*0405, DQB1*0401 haplotypeが関与する可能性が示唆された.