hemophilia

デジタル大辞泉

ヘモフィリア【hemophilia】

読み方：へもふぃりあ

「血友病」に同じ。

血液用語辞典

血友病 ( hemophilia )

伴性劣性遺伝によって起こる病気の１つで、原則として男性のみに発症します。筋肉関節内の内部で出血するのが特徴で、血友病には第VIII因子の欠乏による血友病Aと、第IX因子の欠乏による血友病Bの２つのタイプがあります（比率は約５：１）。出血は一般に歩行開始の１歳末頃から始まり、膝、くるぶし、ひじ、肩などの関節に外傷がなくても出血が起こり、痛みを訴えます。また、多くの関節が屈曲した拘縮（こうしゅく）を生じるため、運動制限が生じます。血友病の治療は欠乏因子の補充療法を十分に行うことにつきます。このため、第VIII因子（または第IX因子）を含む血漿濃縮液が輸血されることになります。

エイズ関連用語集

血友病

Hemophilia

【概要】 血液を固まらせる蛋白を凝固因子という。この中で第Ⅷ因子が先天的に足りないものを血友病A、第IX因子が足りないものを血友病Bという。一旦出血すると固まるのが遅れるので止血に時間がかかる。重度の欠乏症では関節の中や筋肉への深部出血が多く、肢体不自由になりやすい。　

【詳しく】 出血時の治療は不足した因子を補う。1985年までに日本で使われた血液製剤の原料は米国がほとんどで、このため日本の患者のおよそ40％、調査上は1400人がHIVに感染したと言われる。感染者の50%が感染した時期が1983年の3月と計算された。男子数1万人に0.7人の割合で生まれ、重度の患者は特定の医療機関に集中するので、血友病を診たことがない医者が大半である。患者・家族の教育が最も大切である。　

【URL】http://www.wfh.org/ 　http://www.aids-chushi.or.jp/c7/hemophilia/ketuyubyou.html

《参照》 加熱製剤、 モノクローナル製剤、 薬害ＨＩＶ裁判

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血友病

【仮名】けつゆうびょう
【原文】hemophilia

遺伝性疾患群で、罹患している個人は血餅形成に必要な特定の蛋白を十分に作ることができない。