良性先天型とは?

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良性先天型

学名benign congenital form

先天性ミオパチー大半患者さんはこの良性先天型に属します。乳児期発達の遅れがあり、筋力筋緊張低下したいわゆるフロッピーインファントfloppy infant)のことが多いです。歩行開始も遅れ、1歳半を過ぎることが多いです。歩行開始後も走れない、階段昇降手すりがいるなど筋力低下持続します。なかには症状がほとんどなく、よほど専門的知識を持つ医師でしか診断できないような軽症例もあります筋力低下は非進行性か、あるいは進行してもとても緩徐です。
筋力低下全身ありますが、頸部屈筋が弱い(寝ていて頭がもちあがらない)のが特徴的です(図28)。顔面罹患ありますので、細長い顔で表情乏しく高口蓋あります。ただし、セントラルコア病では顔面筋罹患少なく、正常と変わらないことが多いです。
図28:ネマリンミオパチー良性先天型歩行は可能であるが、走れない、階段昇降困難を認め診断のため来院した。

呼吸筋弱く、さらに寝た位置から引き起こしても頭がついてこない頸部屈筋筋力低下)があるので先天性ミオパチーを疑われ筋生検し、診断確定された。
28:ネマリンミオパチー良性先天型
咽頭筋の筋力低下があり、燕下困難を認めることもまれでありません。四肢筋に比較し、呼吸筋(特に横隔膜)が強く侵されることが多いので、定期的に呼吸機能チェックする必要があります心筋はほとんど侵されません。
関節拘縮はしばしば病初期から認めます。セントラルコア病では四肢筋の筋力低下軽度なのに、強い脊柱変形側彎)をみることがあります
検査所見では、疾患特異的異常はありません。血清クレアチンキナーゼCK)値は正常ないし軽度上昇筋電図は正常ないし筋原性所見示します。





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