小児外科の病気

胚細胞性腫瘍・奇形腫群腫瘍

発生 胚細胞性腫瘍は奇形腫群腫瘍とも呼ばれます．胚細胞（卵子，精子）のもとになる細胞（原始生殖細胞）が腫瘍化したもので，性腺（卵巣，精巣）から発生するものが半数以上を占めます．卵巣や精巣以外からも発生することがあり，これは胎生期に原始生殖細胞が体の他の部位に迷い込んだもの（迷入組織）が発生母地と考えられており，頭蓋内から仙尾部まで体の至る所から発生し，とくに体軸の正中，すなわち松果体付近の頭蓋内，頚部，縦隔，後腹膜，仙尾部に好発します． 分類 原始生殖細胞は体を構成するすべての細胞の元であり，あらゆる細胞に分化成熟する能力（多分化能）を持っています．そのため，それが腫瘍化した胚細胞性腫瘍の分化度，組織型は多彩であり，1）ほぼ完全に成熟した細胞からなる良性の成熟奇形腫，2）未分化な細胞で構成される絨毛がんや卵黄嚢がん等の悪性胚細胞性腫瘍，3）その中間の未熟奇形腫があります．さらにこれらの成分が混在しているものもみられます． 頻度 日本小児外科学会悪性腫瘍委員会の集計によると，2000年度の日本での新発生数（脳腫瘍を除く）は，成熟奇形腫が67例，未熟奇形腫が14例，悪性胚細胞性腫瘍が21例，その他（複合組織型，分類不能型など）が12例となっており，半数以上が良性の成熟奇形腫です． 症状 発生部位によりさまざまです．頭蓋内のものは嘔吐や頭痛など．胸腔内や腹腔内の場合には腫瘍がある程度大きくなるまで症状のないことが多いようです．また，新生児にみられる仙尾部奇形腫では，胎児超音波検査などで出生前に見つかることがあります．腫瘍マ-カ-としてアルファフェトプロテインがあります． 治療 原則として手術による切除が行われます．成熟奇形腫や未熟奇形腫は切除のみで治癒することが殆どですが，まれに再発することがあります．悪性胚細胞性腫瘍では，その進行度に応じて，手術治療や抗癌化学療法，放射線療法を組み合わせた治療を行います． 治療の現状 悪性腫瘍の治療成績は5年後に生存している確率（5年生存率）で表されます．成熟奇形腫の5年生存率は98.4%，未熟奇形腫は90.2%で少し差があります．死因は腫瘍の再発，腫瘍からの出血，また治療中の合併症によるものなどです．一方，悪性胚細胞性腫瘍の5年生存率は全体で85%と比較的良好です．しかし，発見時転移のある症例（病期・）では59.1%といまだに不良であり，更なる改善が望まれます．