胆道閉鎖症とは?

胆道閉鎖症

肝臓で作られた胆汁胆管通って十二指腸流れ,ここで食物と混じって栄養素吸収助けます.胆汁の通り道である胆管が,生まれつきまたは生後間もなく完全につまってしまい,胆汁腸管内へ排泄できないのがこの病気原因です.腸管内では胆汁は有効に作用しますが,肝臓内に溜ると黄疸を引き起こし,さらに肝臓の組織が壊され線維が溜って硬くなる「胆汁肝硬変症」という状態になるともう治ることはありません.
ba type

10,000人の赤ちゃん中に一人割合発生し,女の子男の子の2倍多発生します.病気原因未だにわかっていませんが,お母さん胎内一度作られた胆管が,なんらかの炎症により閉塞するものが多いといわれています.

生まれてから数カ月以内赤ちゃん皮膚眼球結膜白目)の黄染(黄疸)と白っぽい色の便(灰色がかった白色クリーム色レモン色のこともあります),濃い黄色の尿がみられ,お腹右上肝臓硬く触るような場合には,すぐに小児科医または小児外科医に診てもらわなくてはなりません.また胆汁腸管内へ排泄されないと,脂肪吸収が悪くなり,これと一緒に吸収されるはずのビタミンにも欠乏起こります.ビタミンK欠乏すると出血しやすくなり,脳出血などを起こすこともあります

診断は,血液検査尿検査十二指腸検査肝胆シンチグラム腹部 超音波検査 などを必要に応じて組み合わせ行ないます.十二指腸検査十二指腸チューブを入れて十二指腸内の液を採取し,胆汁の有無調べるもの,肝胆シンチグラム胆汁中に排泄される放射性活性物質用いて胆汁の流出状況調べるものです.

手術法には胆管の閉塞部を取り除いて胆汁の流出をはかる方法肝臓自体取り替える 肝移植術 がありますが,まず患者さんの胆汁流出をはかる方法を行うのが一般的です.この病気胆管閉塞にはいろいろなタイプがあり,肝臓からの胆汁の出口となっている胆管肝管)が十分開いているような場合は,これと腸管とを吻合する手術肝管吻合術)が行われます. しかし,多く場合には肝臓からの出口胆管が既に閉塞していて,肝臓の外の胆管をすべて取り除き,肝臓側の断端腸管被うように,肝臓そのもの腸管とを吻合する方法(肝門部吻合術または葛西手術が行われます.腸管用いて胆汁の流れ道を作る方法胆道再建呼びますが,この胆道再建方法基本はRoux-en Y型空腸吻合術という方法です.手術肝臓の中の胆管細菌感染が生じることによる 上行性胆管炎 という合併症を防ぐ目的で,施設によりいろいろな手術方法工夫されいます(図参照).

ba operations

手術後は,胆汁の流出よくする(利胆剤),細菌感染予防する抗生剤)などで治療が行なわれます.また退院後も利胆剤に加えてビタミン剤カルシウム剤を飲むことがめられています.

手術後,長い期間にわたって気をつけなければならない合併症として,上行性胆管炎以外に 門脈圧亢進症 , 肝内結石症 , 肝肺症候群 などがあります手術後も黄疸がなくならない場合黄疸がなくなっても肝臓徐々に硬くなるような場合には,やがて肝硬変となり,さらに 肝不全進みます.このような場合腹水が溜ったり,栄養状態が悪くなって成長できなくなったりしますので,残念ながら現段階では肝臓移植以外には治療の方法がありません.

我が国主な小児外科専門施設最近成績総合すると,術後1年目で、肝移植を行うことなく黄疸なく生存しているのは約60%で、これは欧米トップレベル施設成績と肩を並べるものです。肝門部肝管)腸吻合術により良好胆汁排泄が得られ,肝臓の病変進行食い止められれば,その後良好QOL期待できますが,術後きわめて長期間経て合併症出現ありますので,定期的通院によるチェックが必要です.


先天性胆道閉鎖症

(胆道閉鎖症 から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2014/08/24 16:06 UTC 版)

胆道閉鎖症たんどうへいさしょう: BA; biliary atresia)とは、肝臓十二指腸を結ぶ胆道が閉鎖している病気のことである。肝臓で作られた胆汁が十二指腸に流れないため、黄疸を引き起こし、放置すると胆汁性肝硬変に進行して死亡してしまう危険性が高い。出生9,000人から10,000人あたりに1人の割合で発症するとされており、女児の発症率は男児の発症率の約2倍。出産前に検査する方法は見つかっていない。 平成24年度より、全国の母子手帳に便色カードが収載される事が決まっており、便色カードによる早期発見の試みが行われている。[1]




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