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総肺静脈還流異常症

出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』 (2021/03/25 05:15 UTC 版)

総肺静脈還流異常症（そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしよう、英語: total anomalous pulmonary venous return/connection/drainage, TAPVR / TAPVC / TAPVD）は、先天性心疾患の一つ。4本ある肺静脈のすべてが、本来なら左心房に還流すべきところを、右心房や大静脈に還流するというもので、新生児期よりチアノーゼを呈し、危急的治療が必要となることが多い^[1]。また、4本ある肺静脈の一部に還流部位の異常がある場合、これを部分肺静脈還流異常症（PAPVR）と称する^[2]。

心血管疾患

疾患

上室性	洞性頻脈（英語版）心房細動心房粗動ブルガダ症候群早期再分極症候群 QT延長症候群 WPW症候群
心室性	心室細動心室頻拍トルサード・ド・ポワント期外収縮

虚血性疾患

弁膜症

先天性心疾患

心内膜・心筋・心膜疾患

心内膜疾患	感染性心内膜炎
心膜疾患	心膜炎急性心膜炎慢性収縮性心膜炎心タンポナーデ
心筋疾患	心筋症虚血性心筋症拡張型心筋症肥大型心筋症拘束型心筋症特発性心筋症心筋炎

心臓腫瘍
心臓性喘息
肺性心

血管疾患

大血管	大動脈瘤胸部腹部胸腹部大動脈解離高安動脈炎
動脈	閉塞性動脈硬化症閉塞性血栓性血管炎動静脈瘻動脈硬化レイノー現象
静脈	静脈瘤血栓性静脈炎静脈血栓塞栓症脂肪塞栓症

病態・症候

心不全

左心不全
右心不全
両心不全

血圧異常

高血圧	本態性高血圧症二次性高血圧高血圧性緊急症
低血圧

所見・検査
血圧計聴診心雑音心電図心電図モニタ心臓超音波検査胸部X線写真胸部X線CT 心臓MRI 心臓カテーテル検査肺動脈カテーテル心臓核医学検査脈波伝播速度検査

治療

外科的治療

冠動脈バイパス術 (CABG)	CABG off-pump CAB (OPCAB) MIDCAB (en) TECAB (en)
弁膜症手術	弁置換術弁形成術弁輪形成術交連切開術
小児心臓外科	動脈管結紮術 BTシャント肺動脈絞扼術ノーウッド手術グレン手術フォンタン手術ジャテン手術ラステリ手術ロス手術
心不全外科	心移植術補助人工心臓装着術左室形成術 Dor SAVE Overlapping
不整脈外科	メイズ手術心臓ペースメーカー植え込み型除細動器
大動脈手術	大動脈人工血管置換術大動脈基部置換術 Bentall David ステントグラフト内挿術
末梢血管手術	末梢動脈血行再建術末梢静脈血行再建術静脈抜去術静脈血栓摘除術内シャント作成術肢切断

内科的治療

循環作動薬

抗不整脈薬	Ia群プロカインアミドキニジン Ib群リドカインフェニトイン Ic群フレカイニドプロパフェノン II群交感神経β受容体遮断薬（プロプラノロールなど） III群アミオダロンソタロール IV群カルシウム拮抗剤（ベラパミル, ジルチアゼムなど）
心不全治療薬	利尿薬血管拡張薬強心配糖体強心剤 PDEIII阻害薬
狭心症治療薬	交感神経β受容体遮断薬硝酸薬
高血圧治療薬	利尿薬交感神経β受容体遮断薬レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系 ACE阻害薬 ARB レニン阻害薬（英語版）カルシウム拮抗剤アドレナリン作動薬脂質降下薬

血管内治療

経皮的冠動脈形成術

出典

^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g 先崎秀明「総肺静脈還流異常症」『今日の小児治療指針第14版』医学書院、2006年。ISBN 978-4-260-00090-1。
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ 中澤誠「9. その他の重要な先天性心疾患」『新臨床内科学第9版』医学書院、2009年。ISBN 978-4-260-00305-6。
^ ^a ^b ^c ^d 中澤誠「先天性心疾患」『vol.2 循環器』メディックメディア〈病気がみえる〉、2008年、142-187頁。ISBN 978-4-89632-213-2。

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