炎症性筋疾患とは?

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炎症性筋疾患

学名inflammatory myopathies

(1)多発筋炎polymyositis)、皮膚筋炎(dermatomyositis)

炎症性筋疾患(多発筋炎)は表4のように分類されています。
I. 成人型多発筋炎
II. 成人型皮膚筋炎
III. 小児および若年皮膚筋炎
IV. 膠原病を伴う皮膚筋炎
V. 膠原病を伴う多発筋炎
VI. 悪性腫瘍に伴う皮膚筋炎
VII. 悪性腫瘍に伴う多発筋炎
(BankerEngel,1986)
表4 多発筋炎分類
実際に原因不明特発性の多発筋炎膠原病に伴う多発筋炎皮膚症状を伴う皮膚筋炎3種が最も多く存在します。皮膚筋炎の中で小児皮膚筋炎臨床症状予後がよいなどの面から別疾患として分類されることが多いです。
成人多発筋炎(polymyositis)、皮膚筋炎(dermatomyositis)は臨床的に厳密な区別がつけがたいものが多いので、ここでは一括して説明します。

a.病因病態病理
原因不明特発性のものと、結合織疾患悪性腫瘍に伴うものがあります罹患筋では筋線維壊死再生とともに、単球の細胞浸潤間質血管周囲認めます。また単球は壊死線維周囲集積して存在することもありますこのような細胞CD8陽性T細胞(cytotoxic T cell)が多いことより、T細胞によって筋線維直接傷害されると考えられています。
皮膚症状が特に顕著筋炎皮膚筋炎よばれます病理学的には血管炎が主で、しばしば虚血性の変化筋束周辺萎縮、小梗塞像など)をみます(図29)。
図29:皮膚筋炎の病理小さく黒くまっているのは浸潤しているリンパ球
筋束周辺筋線維細くなっていることが(筋束周辺萎縮: perifascicular atrophy診断所見である。
29:皮膚筋炎病理
b.臨床症状
主な臨床症状筋力低下です。躯幹近位筋のことが多く、ごく例外的筋力低下局所的にみることがあります頸部の屈筋群、咽頭筋がおかされることもまれでなく、その場合嚥下困難をみます。急性期には発熱筋痛倦怠感レイノー(Raynaud)現象認めます。皮膚症状典型的なものは上眼瞼に淡赤紫色発疹(heliotrope rash)です。腱反射消失ないし減弱します。
慢性経過するものは、近位筋の筋力低下気付かれます。筋ジストロフィーとの鑑別困難なこともまれではありません。
成人例では約20%に腫瘍合併があり、特に40歳以上で皮膚筋炎場合はその可能性が高いといわれています。腫瘍発見される以前に筋症状出現することもあります腫瘍の中では肺癌が特に多くみられます。結合織疾患としてはエリトマトーデス、慢性関節リューマチシェーグレン症候群代表的です。
小児皮膚筋炎成人皮膚筋炎異なり悪性腫瘍を伴うことはなく、予後良好です。皮膚症状眼瞼周囲紅斑手足関節周囲発疹です。症状急性で、筋力低下近位優位にみられます。病理学的には筋束周辺萎縮(perifascicular atrophy)と血管炎を主病変とします。ステロイド著効しますので、早期診断早期治療開始が重要です。
肉腫筋炎(granulomatous myositis)はサルコイドーシスとの関連性が深いと考えられています。サルコイドーシス全身性の疾患骨格筋症状を伴うことはまれとされていました。しかし、症例によっては筋症状前景に立つことが知られています。さらに筋内にサルコイド結節証明しても全身性の所見欠けることもあります。これらは類肉腫筋炎として区別してよばれていますが、多分サルコイドーシス同一なものではないか考えられています。

c.検査所見
急性期には赤沈亢進白血球増加あります血清CK値は上昇します(皮膚筋炎では正常のこともある)。自己免疫疾患合併した例では免疫グロブリン(α2、γなど)の増加があり、RAリュウマチ)、LE因子陽性となります。

d.治療
ステロイド剤第一選択です。成人では60mg/日より開始し、症状血清クレアチンキナーゼCK)値、赤沈値などの値をみて次の治療方針たてます激症筋力低下が急速に進むものはステロイド大量点滴パルス療法血漿交換が行われることもあります少なくとも一ヶ月継続します。次にステロイド抵抗例には免疫抑制剤使用します。
慢性例では関節拘縮防止筋力低下防止のためのリハビリテーションが必要です。
(2)封入体筋炎(inclusion body myositis: IBM)

a. 病因病態病理
主として50以降高齢者、特に男性多くみられる特異筋炎です。筋病理で、筋線維間へのリンパ球浸潤とともに筋細胞内に細い管状直径約20nm)の封入体をみることから、上記の名称が与えられました。封入体電子顕微鏡でしか確認できません。電子顕微鏡でみると、内だけでなく、細胞質にも封入体をみます。封入体をもっている筋線維光学顕微鏡で見ると縁取り空胞(rimmed vacuole)(図37)を持っています。ですから筋生検縁取り空胞をもつ筋線維存在筋炎所見両方確認すれば診断が可能です。原因慢性のウィルス感染説などがありますが、よく分かっていません。

b.臨床症状
多く歩行の異常で気づかれます。大腿前面筋力低下筋萎縮、それに上肢では前腕部内側の筋萎縮筋力低下がきます。ものが握りにくい、握る力が入らないことで気づかれることもあります経過は人によって異なりますが、発症数年車いす生活となる人もいます。検査ではあまり特異的変化はありません。血清クレアチンキナーゼ値も正常かやや上昇する程度です。

c.治療
副腎皮質ホルモン免疫抑制剤など多く試みがされていますが、あまり効果期待できません。筋萎縮予防のリハビリ中心です。心臓呼吸筋は侵されにくいので、生命的な予後はよいとされています。

炎症性ミオパチー

(炎症性筋疾患 から転送)

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2011/04/16 04:19 UTC 版)

炎症性ミオパチー(: inflammatory myopathy)とは自己抗体が関与するミオパチー[1]。炎症性ミオパチーは多発性筋炎(en:Polymyositis)、皮膚筋炎封入体筋炎(en:Inclusion body myositis)の3つの関連疾患を含む。


  1. ^ Kalenian M, Zweiman B (1997 March). “Inflammatory myopathy, bronchiolitis obliterans/organizing pneumonia, and anti-Jo-1 antibodies--an interesting association”. Clinical and diagnostic laboratory immunology 4 (2): 236–40. PMID 9067664. PMC 170510.


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