周期性四肢麻痺とは?

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周期性四肢麻痺

学名periodic paralysis

発作性に四肢筋力低下起こり、それが数時間ないし数日持続し、自然に回復する病気です。筋力低下エピソードをくり返すものであって発作時の血清カリウム(K)の値から、低K血性、高K血性、正K血性に3大別されています。
a.病因病態
低K血性も高K血性も大多数常染色体優性遺伝をとり、イオンチャンネル病気です。低K血性では第1染色体長腕(1q31-32)に遺伝子座があり、カルシウムチャンネルdihydropyridine受容体サブユニットいくつかの点変異見付かっています。一方高K血性周期四肢麻痺先天性パラミオトニアでは第17染色体(17q13.1-13.3)に遺伝子座があり、Naチャンネルサブユニット遺伝子内に点変異がみいだされています。
遺伝性でないものはアルコール中毒甲状腺疾患合併します。
b.症候
脱力は、過激運動寒冷感染などが誘因となることが多いとされています。麻痺持続時間は高K血性では短いのですが、他は数時間から数日に及ぶこともあります筋力低下全身性ですが、呼吸筋や顔、頸部の筋肉は侵されません。発作エピソードが終わると、筋力低下は完全に戻ります。しかし、発作繰り返していると永続的筋力低下をみることもあります。高K血性はしばしばミオトニー(筋肉収縮させた後、筋肉がすぐに弛緩しない状態)を伴います(先天性パラミオトニアと高K血性は同一疾患です)。表5に周期性四肢麻痺の主な症状をまとめました。
低K血性高K血性
遺伝形式
発 症
発作時間
頻 度
誘 因
麻 痺
感覚異常
時 間
性差
予防治療
常染色体優性
1020歳
1時間数日
1/数年→1/月あるいは日
糖質Na過剰摂取運動感染
顔面呼吸筋、を除いて全身麻痺
なし
早朝夜間
男性症状強い
アルドステロン、低Na食、KCL
常染色体優性
小児20歳
1時間以内
毎週
運動後、寒冷飢餓、K負荷
一般に軽い。ミオトニ−を伴うことあり
あり
日中
男性症状強い
頻回の高糖質食、アセタゾラミド
表5:周期性四肢麻痺の主な鑑別

c.予後治療
一般に若年期に発作頻発しますが、中年期以降になると減少します。ただ発作頻回場合は、筋力低下を残すことがあります
低K血性では急性期に2ー10gの塩化カリウム経口投与します。間欠期にNa糖質摂取制限します。高K血性では発作時に糖質投与をします。またアセタゾラミド(ダイアモックス)、高アルドステロンなどが効果あります

周期性四肢麻痺

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2017/01/27 03:58 UTC 版)

周期性四肢麻痺(しゅうきせいししまひ、: Periodic Paralysis, PP)とは、突然に発作として、両側性に全身の筋力が失われ、しばらくして再び正常に戻る可逆性疾患。




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