ハンセン病とは?

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ハンセン びょう -びやう [0] 【ハンセン病】 〔Hansen's disease〕

癩菌らいきん発見したノルウェーハンセン1841~1912)の名から〕
癩菌によって起こる慢性感染症感染力は弱い。皮膚結節斑紋ができ,その部分知覚麻痺がある。かつては不治の病とされたが,治療薬出現により治療可能となった。日本では新患者の発生ほとんどないレプラ
「ハンセン病」に似た言葉


ハンセン病

らい菌による感染症
感染力発病力ともに非常に弱いが、長く治療法確立せず、患者は顔や手が変形する症状や「遺伝病」との誤解などから、激し差別偏見をうけました。
1940年代米国治療薬プロミン」が開発されて以来治療法研究進み、今では発病しても通院治療治り後遺症残りません。

ハンセン病

【英】:Leprosy

ハンセン病は、抗酸菌属すMicobacterium Leprae持続的感染によって皮膚末梢神経に起こる慢性肉芽腫性病変を特徴とする感染症である。1940年代近代的化学療法開発され、体内らい菌増殖阻止あるいは滅菌出来るようになるまでは、不治の病として大変恐れられた疾患であった。しかし、特にリファンピシン主軸とした多剤併用療法開発された1980年代以降、ハンセン病は、比較的簡単に治癒可能な疾患となった。1991年以降世界保健機構(WHO)のイニシアティブ元に世界的努力が行われた結果多剤併用療法による感染源対策戦略としたハンセン病制圧対策劇的に進んだ。
1980年代初頭1200万人と言われたハンセン病罹患患者数は、現在では、数10万人にまで減少している。一方ハンセン病は、主として皮膚末梢神経病変を持つ病気であり、特に末梢神経に生じる神経炎結果、目や手足末梢神経麻痺中心とした後遺症を残して治癒する可能性がある。世界中過去治療の機会を得られなかったり、不十分に治療されたりした多く患者さんが、この後遺症のために、身体的ばかりでなく、不当差別社会経済的苦しんでいるのは事実である。このため、ハンセン病による身体障害予防差別偏見低減社会経済的リハビリテーションは、ハンセン病のコントロール同様に重要である。(石田 裕)

参考URL:WHOホームページ http://www.who.int/topics/leprosy/en/

ハンセン病


ハンセン病(leprosy)は感染症法には含まれない。また、らい予防法1996年4月廃止された。ハンセン病はらい菌Mycobacterium leprae )の感染により、皮膚表面斑紋結節などを生じさせ、また神経障害による知覚障害運動障害筋肉萎縮をきたし、外形的な変形などの後遺症を残す場合がある。近年わが国での新患発生年間20名以下で推移している。
WHOにより、多剤併用療法によるハンセン病対策推進されている。

疫学
らい予防法廃止に伴い届け出制度はなくなったが、日本ハンセン病学会ハンセン病新患調 査班がわが国のハンセン病の実態把握のための調査を行っている。国内における年間新患発生数過去10年以上20名以下であり、そのうち半数以上を在日外国人占める(図1)。
 1993年から2003年の間における国内患者の約60%は、沖縄県出身者に見出された。外国人患者ブラジル人45%、ついでフィリピン人が約20%でこれに続いていた。これらは出身国に おけるハンセン病の感染状況、および本邦における在留者数を反映したもの推測される。近年日本人患者高齢者多く平均年齢は63.9歳であった。とりわけ沖縄以外でこの傾向顕著である。国内15カ所の療養所入所している約3,500療養者のうち、陽性2001年末で46名であった(邑久光明園牧野調査)。

 2002年国外における新患としては、インド473,658)、ブラジル38,365)、ネパール13,830)、 タンザニア(6,492)、モザンビーク(5,830)、マダガスカル(5,482)に多数発生見られ、これら6カ国で世界88%を占める。その他、HIV感染がハンセン病に及ぼす影響については、結核 におけるような明確な変化報告されていない

病原体
ハンセン病は抗酸菌分類されるらい菌Mycobacterium leprae )(図2)による感染症である。

未だ人工培地での培養不能であるが、マウス足蹠アルマジロ、マンガベイサル、アカゲサルで実験感染系が成立している。世代時間1112日で、32前後低温発育至適とし、ヒトにおける病変好発部位低体温部に一致する。組織球性細胞内で増殖し、また神経親和性有するアルマジロ霊長類での自然感染例が報告され、ハンセン病は人獣共通感染症考えられている。

 らい菌ゲノムDNAは3, 268, 203 bpである。蛋白質コードする遺伝子は1,604である一方、1,116偽遺伝子存在し、このことが、らい菌in vitroにおいて培養不能であることの原因ではないか推測されている。体最外層にはフェノール糖脂質(phenolic glycolipid-I, PGL-I)が存在し、末端の3糖の構造らい菌特異なものとして血清診断利用される。
らい菌phenotype, genotypeともに多型性乏しく疫学解析応用可能な手法がなかったが、近年rpoT 遺伝子内の多型、TTC3塩基リピート数の違い報告され、それらによる感染様式解明初めとした分子疫学分野研究進みつつある。未治療患者存在するらい菌感染源となり、鼻粘膜を介して感染成立すると考えられている。らい菌病原性弱く血清疫学結果からは、発症に至る感染例は0.2%以下であることが示されている。潜伏期間通常、2~4年とされているが、20年以上と推定される例も報告されている。


臨床症状
ハンセン病は皮膚症状神経障害主な臨床症状とし、増殖に伴う1次的な組織変形破壊宿主応 答により惹起された2次的病変組み合わさった病像からなるらい菌対す宿主免疫能を反映したTT型 (類結核型、tuberculoid type)、B群(境界群、borderline group)、LL型(らい腫型、lepromatous type)、およびI群(未定型群、indeterminate group)にわたる病型スペクトラム呈する
 皮膚症状は病型により、またそれぞれの症例により多様である。各症状については参考文献参照されたい神経症状は多く場合末梢神経肥厚伴い(図3)、知覚障害触覚痛覚温度覚)、運動障害自律神経障害として現れる

 ハンセン病の経過中に、らい反応呼ばれる異な2種類の急性の炎症反応が起こる場合がある。1)1型らい反応(または境界反応リバーサル反応):B群の病像経過中に急に発赤増強し、腫張をきたす。Th1型の免疫応答増強結果考えられている。2)2型らい反応(らい性結節性紅斑erythema nodosum leprosum. ENL):LL型およびBL型に見られる反応で、病変部や正常に見え皮膚に、発赤疼痛を伴う浸潤紅斑出現する。らい菌成分と、これに対す抗体との免疫複合体血管壁沈着して起こる症候群である。


病原診断
1)抗酸菌染色によるらい菌検出皮下組織メスでかき取り、これをスライドグラス塗抹した材料をZiehl-Neelsen染色して抗酸菌観察する。病理組織標本Fite染色抗酸菌証明する。2)Polymerase chain reactionPCR)によるらい菌特異塩基配列検出らい菌特異的存在する繰り返し配列65kD蛋白質遺伝子36kD蛋白質遺伝子、その他の遺伝子一部増幅するPCR利用されている。3)抗PGL-I抗体検出。PGL-Iに対す抗体検出する、ゼラチン粒子を用いた間接凝集反応キット、セロディアレプラ(富士レビオ)が市販されている。
病原材料かららい菌分離する場合マウスのfootpadに接種し、2530週の観察を行う。 106107限定増殖であり、全身化あるいは接種局所肉眼変化観察されない。


予防治療
実験感染らい菌増殖阻止効果を示す例がいくつか報告されているが、ハンセン病に有 効なワクチン開発されていない。ハンセン病に対して早期発見早期治療により後遺症を 残さないことが治療の基本となっている。そのために、WHOの推奨する多剤併用療法MDT)(表1)が広く適用され、わが国でもそれに準じ治療指針日本ハンセン病学会により策定さ れている。わが国治療指針では、陰性化および活動臨床所見見られなくなるまで治 療継続することを基本としている(文献3)。それぞれ定められた期間の治療完了を持って治 癒とみなされ、登録から外される。このために図1に示すような急激な患者数の減少となったが、 新患発生減少見られず、MDT感染源対策意義絶対的ではない。MDT完了後の再 発率は治療終了時の数が多く時間を経るとともに高くなり、0.01~3.3/100人/年の結果が示 されている。
DDSリファンピシンオフロキサシン対する単剤あるいは多剤薬剤耐性例が認められ、特 に再発例ではその割合が高い。近年上記3剤についてそれぞれfolP, rpoB, gyrA 遺伝子特 定塩基の1塩基変異により耐性獲得することが示され、治療薬選択利用されている。

参考文献
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ハンセン病

 らい病参照

らい(ハンセン病) [Leprosy, Hansen’s disease]

 らい菌Mycobacterium leprae)の感染によって起こる疾患である。らい菌は、結核菌と同じマイコバクテリウムに属すグラム陽性菌であるが、今のところ人工培地では培養できないので、詳しい性状不明である。ただ、アルマジロヌードマウスでの実験から、一回分裂するのに数日かかると推測されている。ヒトのらい患者感染源となる。
 現在、世界的には、インドタイなどアジアアフリカ中心に約1、200万人患者がいると推定されているが、日本では新し患者発生は殆ど見られず、予防成功している。その為に従来らい予防法」で隔離されていたらい患者社会復帰認められるようになった
 らい菌は非常に感染力の弱い細菌で、生後まもなくの親子間の濃厚接触以外では感染が起こらない。成人してかららい患者施設勤務をしている医師看護婦ケースワーカーなどでらいに感染発症した例は報告されていないらい菌感染して発症すると、手などの知覚神経が冒され、熱さや寒さをかんじなくなる。
 早期発見できればリファンピシンなどの有効な化学療法剤を用いた治療法があるので、日本では以前のように典型的ならいの症状を示す患者はいなくなった。 らいの患者対す社会偏見今でも強く差別が行われているが、細菌学者からみると滑稽なくらいである。

ハンセン病

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2017/05/04 18:25 UTC 版)

ハンセン病(ハンセンびょう、Hansen's disease, Leprosy)は、抗酸菌の一種であるらい菌 (Mycobacterium leprae) の皮膚のマクロファージ内寄生および末梢神経細胞内寄生によって引き起こされる感染症である。


  1. ^ が常用漢字に含まれないため、平仮名で書かれることが多い。
  2. ^ ヒポクラテス集成に関しては、ヒポクラテスの真筆ではない偽作が大半を占めるが、いまここではその真贋を区別しない。
  3. ^ レビ記を含むモーセ五書の翻訳は、他の文書よりも早く行われた。Septuagint Online参照
  4. ^ 推古天皇20年(612年)の条。
  5. ^ 833年天長10年)に清原夏野ら12人によって編まれた。
  6. ^ 大宝律令の「悪疾」を「白癩」と解釈。
  7. ^ 漢字では「例布羅」
  8. ^ 紀元前3世紀前漢時代の中国最古の医学書『黄帝内経』に記載がある古い言葉である。
  9. ^ 「ツァラアト」は元来、旧約聖書のみに使用されていた言葉であるが、翻訳では旧約聖書・新約聖書ともに使われている。
  10. ^ 長嶋曙教会
  11. ^ HE染色だけでなく菌の検出のため抗酸菌染色を行う必要がある。染色性が良いためFite染色が推奨されている。特殊染色として神経を観察するためS100染色を追加することもある。
  12. ^ 組織生検の一部を凍結ないし70%エタノール保存しておけば、検査が可能である。
  13. ^ 実際には、フェルナンデス (Fernandez) 反応と光田反応がある。フェルナンデス反応は、皮内に注射後48時間後の発赤をみる早期反応で、光田反応は注射後2 - 3週間後の硬結をみる晩期反応である。光田反応の名前は、光田健輔の研究 (1919) から発展して作られた検査に由来する。
  14. ^ SLPBは皮疹が1個だけで菌陰性である。1997年にWHOが設置。
  15. ^ 頭痛の場合は頭部である。その他の場所に行われることも多かった
  16. ^ マレーシア、スンゲイブロー療養所長である。対日戦争時には、患者を守るために療養所に残った。1948年12月に愛国ゲリラを治療したことが発覚、チャンギ(シンガポール)に連行され抑留された。その後マラリア赤痢で健康を害し、1950年スコットランドに帰国。1953年に亡くなった。
  17. ^ 感染を防ぐため療養所だけの紙幣を発行したが、1938年に伝染性の有無を調べるために汚れた紙幣を検査したところ、菌の汚染はなく伝染はないという結論に至ったため特殊紙幣を燃やしてしまったというエピソードがある。その後、特殊貨幣は廃止された。
  18. ^ 一部は四か国語の美しい紙幣であった
  19. ^ 1955年頃には場所的には不祥事がきっかけで廃止となっている。
  20. ^ 社会復帰した人は免許証の名前や病院での呼び出しが実名となるため、違和感を覚える人も多いという。
  21. ^ 「ラザレット」は全身に腫れものを持つ乞食を意味する「ラザロ」に由来する。;立川昭二、「癩」、『世界大百科事典』、CD-ROM版、平凡社、1998年
  22. ^ イギリスでは1347年にエドワード3世によって「患者隔離法」が定められた。スペインでは1284年に「患者隔離法」、1477年に患者を取り締まるための「らい管理制度」が設けられた。スコットランドでは12世紀に「バロー法」が制定されらい院への強制収容が始まった。フランスではシャルル5世が1371年に「患者取締令」を公布した。ノルウェーでは1487年にハンス王が「患者隔離令」を公布。デンマークでも1443年、1478年に「患者隔離令」が公布された。イタリアでは都市ごとに「患者取締令」があった。
  23. ^ このエリーザベトの活動は度々、宗教画の題材として取り上げられた。
  24. ^ ハンセン病に罹患した兵士を看護するために教皇ダマシウス2世時代にパレスチナで組織された。その後、エルサレムがイスラム軍に占拠されると多くの騎士団員は殺害された。一部の団員は逃れヨーロッパで、イエス・キリストの「労わり」に基づいたハンセン病患者の看護にあたった。
  25. ^ 1946年にリオデジャネイロで開かれた「汎アメリカらい会議」で、新薬プロミンの有効性が発表された。
  26. ^ 1942年にsulfanilamideの治験論文で20名中、有効6であったが、翌年の1943年のプロミンの成績は22例中15例有効であった。治療研究中、患者に対して説得することに苦労して、この研究の重要性のエッセイをThe Star に書いた。
  27. ^ 業病とは前世の罪の報いとして発する病気という意味で、当時はそのような認識がされていた。
  28. ^ 巻頭に「深海に生きる魚族のように、自ら燃えなければ何処にも光はない」という有名な言葉を残した。
  29. ^ 募金の目標を8億円として1993年6月25日に開館式を行った。
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